Элисо Инструкция по применению
Элисо
Лиофилизат д/пригот. концентрата д/пригот. р-ра д/инфузий 200 ЕД: фл. 1 шт.
рег. №: ЛП-004410 от 15.08.17 - Действующее
Дата перерегистрации: 23.05.18
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Элисо
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий в виде белого или почти белого порошка или пористой массы; восстановленный раствор: прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или светло-желтый раствор, свободный от видимых частиц.
1 фл.
талиглюцераза альфа 200 ЕД
Вспомогательные вещества: маннитол - 206.7 мг, полисорбат 80 - 0.56 мг, натрия цитрат - 30.4 мг, лимонная кислота безводная - q.s. до рН 6.
200 ЕД - флаконы бесцветного стекла (1) - пачки картонные.
Клинико-фармакологическая группа: Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности
Фармако-терапевтическая группа: Ферментное средство
Способ применения и дозы
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
Применяют в/в. Рекомендуемая доза - от 30 до 60 ЕД/кг массы тела 1 раз в 2 недели.
Беременным и кормящим
Следует с осторожностью применять талиглюцеразу альфа при беременности и в период грудного вскармливания.
Детям
Противопоказано применение у детей в возрасте до 2 лет.
Пожилым
Коррекция дозы у пациентов в возрасте 65 лет и старше не требуется.
Применение при нарушениях функции печени
Противопоказано применение при нарушении функции печени.
Применение при нарушениях функции почек
Противопоказано применение при нарушении функции почек.
Особые указания
У пациентов отмечалось образование антител (IgG) к талиглюцеразе альфа. Анализ взаимосвязи наличия антител к талиглюцеразе и возникновения нежелательных явлений, которые могут быть связаны с гиперчувствительностью, продемонстрировал, что у пациентов с положительным результатом анализа на наличие антител IgG к талиглюцеразе альфа отмечалось большее количество нежелательных явлений, чем у пациентов с отрицательным результатом анализа на наличие таких антител.
У пациентов, у которых отмечалось развитие инфузионных или иммунных реакций на терапию талиглюцеразой альфа, следует оценивать наличие антител к талиглюцеразе альфа. Кроме того, наличие антител к талиглюцеразе альфа следует оценивать у пациентов, имевших иммунные реакции на другие средства ферментозаместительной терапии, которые перешли на терапию талиглюцеразой альфа.
Возможно возникновение реакций гиперчувствительности, в т.ч. анафилаксии, в связи с чем при введении талиглюцеразы альфа должна быть доступна соответствующая медицинская помощь. При введении талиглюцеразы альфа отмечались инфузионные реакции (возникшие в течение 24 ч после инфузии) и аллергические реакции гиперчувствительности. При возникновении выраженной аллергической реакции рекомендуется немедленно прекратить инфузию талиглюцеразы альфа. При возникновении инфузионной реакции или реакции гиперчувствительности обычно можно купировать эти проявления и продолжить терапию, снизив скорость инфузии, проведя лечение антигистаминными средствами, антипиретками и/или кортикостероидами, и/или приостановив терапию с последующим возобновлением со сниженной скоростью. Предварительная терапия антигистаминными препаратами и/или кортикостероидами может предотвратить последующие реакции.
Необходимо оценить пользу и риск возобновления применения талиглюцеразы альфа у пациентов, перенесших тяжелые реакции гиперчувствительности. Повторное назначение и введение талиглюцеразы альфа таким пациентам следует проводить с осторожностью в условиях отделения, оснащенного необходимым оборудованием для оказания экстренной медицинской помощи.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Поскольку в рамках клинических исследований талиглюцеразы альфа отмечалось головокружение, следует оценить реакцию на введение талиглюцеразы альфа перед тем, как управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к талиглюцеразе альфа; нарушение функции печени и почек; детский возраст до 2 лет.
С осторожностью следует назначать при аллергии на морковь, беременности и в период лактации.
Побочные эффекты
Со стороны нервной системы: головокружение, головная боль.
Со стороны пищеварительной системы: рвота, боль в животе, тошнота.
Со стороны кожи и подкожной клетчатки: кожная сыпь, кожный зуд, эритема.
Со стороны костно-мышечной системы: боль в костях, артралгия.
Аллергические реакции: реакции гиперчувствительности, ангионевротический отек, крапивница, анафилактическая реакция.
Прочие: боль в месте инфузии, инфузионная реакция, раздражение слизистой оболочки глотки, утомляемость, периферические отеки, увеличение массы тела, "приливы", боль в спине, боль в конечностях.
Фармакологическое действие
Талиглюцераза альфа представляет собой рекомбинантную активную форму лизосомального фермента человека, β-глюкоцереброзидазы, которая экспрессируется в генетически модифицированных клетках корня моркови, выращиваемых в одноразовом биореакторе. β-глюкоцереброзидаза (β-D-глюкозил-N-ацилефингозин глюкогидролаза) является лизосомальным гликопротеиновым ферментом, катализирующим гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида.
Фармакокинетика
У пациентов с болезнью Гоше талиглюцераза альфа быстро элиминируется после в/в введения. После в/в инфузии в течение 60-120 мин в дозах 30 и 60 ЕД/кг диапазон медианы Т1/2 составил 18.9-28.7 мин соответственно. В равновесном состоянии медиана AUC0-t составляет 1989 нг×ч/мл и 6751 нг×ч/мл соответственно после введения препарата в дозах 30 и 60 ЕД/кг к 38 неделе, что указывает на более чем пропорциональное дозе увеличение AUC0-t. После однократного введения медиана системного клиренса составляла около 30.5 л/ч и 18.5 л/ч при введении в дозах 30 и 60 ЕД/кг соответственно. Медиана Vd в фазу элиминации варьировала в диапазоне 12.6-13.9 л, медиана Vd в равновесном состоянии варьировала в диапазоне от 7.30 до 11.7 л.
Фармакокинетика у особых групп пациентов
После многократных в/в инфузий талиглюцеразы альфа в дозе 30 и 60 ЕД/кг длительностью около 100 мин у детей медиана Т1/2 талиглюцеразы альфа составила 31.9 мин (диапазон: 12.9-56.8) и 32.5 мин (диапазон: 18-42.9) соответственно. Медиана системного клиренса составила 27.4 л/ч (диапазон: 10.9-37.8) при введении в дозе 30 ЕД/кг и 15.8 л/ч (диапазон: 11.7-24.9) в дозе 60 ЕД/кг. Медиана AUC0-t в равновесном состоянии составила 1491 нг×ч/мл (диапазон: 527-1932) при введении в дозе 30 ЕД/кг и 2969 нг×ч/мл (диапазон: от 1593 до 4256) в дозе 60 ЕД/кг.
Наблюдавшиеся средние значения Т1/2 талиглюцеразы альфа после многократного введения у детей, соответствуют значениям у взрослых (т.е. медиана 18.9 мин при диапазоне от 9.20 до 57.9 на 38 неделе при введении в дозе 30 ЕД/кг и 28.7 мин при диапазоне от 11.3 до 104 на 38 неделе при введении в дозе 60 ЕД/кг). Медиана системного клиренса после многократного введения у детей также соответствовала данным, полученным у взрослых пациентов (т.е. медиана 30.5 л/ч при диапазоне от 6.79 до 68 на 38 неделе при введении в дозе 30 ЕД/кг и 18.5 л/ч при диапазоне от 6.25 до 37.9 на 38 неделе при введении в дозе 60 ЕД/кг). Значения AUC0-t были ниже, чем у взрослых пациентов (т.е. средняя AUC0-t 1989 нг×ч/мл с диапазоном 1002-9546 на 38 неделе при введении в дозе 30 ЕД/кг и 6751 нг×ч/мл с диапазоном 2545-20496 на 38 неделе при введении в дозе 38 ЕД/кг) с учетом дозирования препарата на кг массы тела и более низкого веса у детей.
Показания активных веществ препарата Элисо
Для длительной ферментозаместительной терапии у взрослых и детей с подтвержденным диагнозом болезни Гоше I типа.
Дополнительные сведения
Владелец регистрационного удостоверения:
PFIZER, Inc. (США)
Произведено:
PHARMACIA & UPJOHN COMPANY, LLC (США)
Код ATX: A16AB11 (Талиглюцераза альфа)
Активное вещество: талиглюцераза альфа (taliglucerase alfa)
Rec.INN зарегистрированное ВОЗ
Оплата: при получении
Доставка: условия доставки уточняйте в выбранной аптеке
