[развернуть]

Доп.данные

Владелец регистрационного удостоверения: Shire Human Genetic Therapies, Inc. (США) Произведено и расфасовано: Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co.KG (Германия) Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды) Выпускающий контроль качества: SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND, Limited (Ирландия) Код ATX: A16AB03 (Агалсидаза альфа) Активное вещество: агалсидаза альфа (agalsidase alfa) Rec.INN зарегистрированное ВОЗ Лекарственная форма Реплагал® Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 3.5 мл 1, 4 или 10 шт. рег. №: ЛП-(001102)-(РГ-RU) от 03.08.22 - Бессрочно Предыдущий рег. №: ЛСР-000551/09 Форма выпуска, упаковка и состав препарата Реплагал® Концентрат для приготовления раствора для инфузий прозрачный, бесцветный. 1 мл 1 фл. агалсидаза альфа 1 мг 3.5 мг Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат - 3.5 мг, полисорбат-20 - 0.0002 мл, натрия хлорид - 8.8 мг, натрия гидроксид - q.s. до рН 6.0, вода для инъекций - до 1 мл. 3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные. 3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (4) - пачки картонные. 3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (10) - пачки картонные. Клинико-фармакологическая группа: Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности Фармако-терапевтическая группа: Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты Фармакологическое действие Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида. Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриазилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы. Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней. Фармакокинетика Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин. Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd - 17% от массы тела. Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза. Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых - 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно. Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре). После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин - 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых. T1/2 из тканей - более 24 ч. Почечная элиминация незначительная. Показания активных веществ препарата Реплагал® Болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А). Реклама samsung AD Galaxy S23 Ultra Saytga kirish Режим дозирования Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования. В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма. Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед. Побочное действие Наиболее часто: инфузионные реакции - лихорадка, озноб, тахикардия, тошнота, рвота, крапивница, ангионевротический отек. Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия. Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление. Со стороны сердечно-сосудистой системы: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение. Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке. Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота. Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница. Со стороны костно-мышечной системы: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести. Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции. Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом. Противопоказания к применению Повышенная чувствительность к агалсидазе альфа; период лактации; детский возраст до 7 лет. С осторожностью: беременность. Применение при беременности и кормлении грудью С осторожностью применять при беременности. Противопоказано применение в период грудного вскармливания. Применение при нарушениях функции печени У пациентов с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена. Применение при нарушениях функции почек У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется. Применение у детей Противопоказано применение у детей до 7 лет. Применение у пожилых пациентов У пациентов старше 65 лет эффективность и безопасность не изучена. Особые указания Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментзаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни. У пациентов старше 65 лет или с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена. При развитии аллергических реакций (в т.ч. тяжелых) необходимо немедленно прекратить введение данного средства и начать симптоматическую терапию. На фоне терапии у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к агалсидазе альфа. У 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12-54 мес у 17%, по-прежнему, обнаруживались антитела, в то время как у 7% отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены. Лекарственное взаимодействие Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).